Abstrakt
HINTERGRUND: Frühere Berichte über die Prävalenz der autosomal rezessiven kongenitalen Ichthyose (ARCI) wurden auf einzelne Datenquelle, z. B. Listen der Mitglieder bei einem Patienten Vereins basiert. Diese Quellen sind wahrscheinlich unvollständig.
ZIELE: Wir bemühten uns, die Prävalenz von ARCI beschreiben.
Methoden: Wir erhalten Daten von 3 unvollständigen Quellen (Hautkliniken, ein Gentest im Labor, und die spanische Ichthyose eV) und kombinierte sie mit dem Capture-Recapture-Methode.
Ergebnisse: Wir identifizierten 144 lebende Patienten mit ARCI. Von diesen hatten 62,5% klassische lamellare Ichthyosis und 30,6% hatten kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. Die Altersverteilung enthalten weniger ältere Patienten als erwartet. Die Prävalenz von ARCI bei Patienten jünger als 10 Jahre, war die beste Schätzung als weniger anfällig für Verzerrungen, 16,2 Fälle pro Million Einwohner (95% Konfidenzintervall 13,3-23,0). Nach dem Capture-Recapture Modell, 71% der Patienten waren nicht befolgt in Bezug Einheiten, 92% hatten keine genetische Diagnostik, und 78% waren nicht Mitglieder des Vereins Ichthyose.
GRENZEN: Die Prävalenz von ARCI in Spanien und Erkenntnisse im Zusammenhang mit dem spanischen Gesundheitssystem vielleicht nicht verallgemeinerbar für andere Länder.
FAZIT: Die Prävalenz von ARCI ist höher als früher berichtet. Viele Patienten nicht werden derzeit in Bezug Einheiten folgten, haben keine genetische Diagnostik, und sind nicht Mitglieder eines Patienten Verein, der angibt, Raum für Verbesserungen in ihrer Obhut. Daten, die auf einer reduzierten Anzahl von älteren Patienten könnte bedeuten, eine kürzere Lebenserwartung und das erfordert weitere Untersuchungen.
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