Dienstag, 8. November 2011

Lamelläre Ichthyose



"Marc war eine Frühgeburt. Seine Haut erinnerte an geöltes Pergament. Die gelblich-bräunliche Haut war durchsichtig und riss nach und nach ein. Die Haut darunter war rötlich und schuppig." Marcs Eltern erfuhren, dass ihr Sohn an der angeborenen lamellären Ichthyose leidet, medizinisch autosomal-rezessiv lamellären Ichthyose genannt. Babys mit diesen Symptomen heißen auch Kollodiumbabys (griech.-lat. "leimartig"). Manchmal ist die Haut vollständig gerötet, während bei anderen Betroffenen keine Rötung besteht.
Sehr unterschiedlich sind Größe und Farbe der Schuppung. Bei vielen besteht eine eher feine und hellbraune Schuppung, doch bei anderen kann eine sehr viel dickere, plattenartige und häufig sehr dunkle Verhornung vorliegen. Die Schuppen bestehen immer aus dünnen Schichten von Zellen, die wie Lamellen übereinander liegen; daher kommt die Bezeichnung lamelläre Ichthyose.
Da die Haut sehr trocken ist kann es zu einem Herunterziehen der Unterlider kommen, ein so genanntes Ektropion. Handflächen und Fußsohlen sind oft von ausgeprägten Linien durchfurcht und zeigen vermehrtes Horn. Babys mit der Kollodiummembran sind Risikopatienten, die intensivmedizinisch überwacht werden. Ihre Haut hat durch die genetisch veränderte Struktur der Hornschicht eine nur geringe Fähigkeit der Wasserbindung. Die Kinder verlieren also sehr schnell Flüssigkeit und außerdem Wärme

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